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尿崩症的病因病理

作者:jaketer,更新日期:2009-12-15 21:20:12

简介:关于尿崩症的中西医病因已十分明确,中医的病因在于肾阳虚衰,肾气化无权,不能主水,津液直入膀胱,造成津伤液失,而致。肾阴不足;而肾阴不足又造成肾阳之进一步亏乏;津伤气脱,津少血亏;

   尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素(arginine vaa>ISressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretic homone,ADH)严重缺乏或部分缺乏,或肾脏对AVP不敏感,致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。由于抗利尿激素缺乏引起的称中枢性尿崩症,根据抗利尿激素缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。由于肾脏对AVP不敏感引起的称肾性尿崩症。其中以中枢性尿崩症多见。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男性多于女性,男女之比为2:1。
   结合临床表现,本病一般属于中医学“消渴”的范畴,与上消、下消有相似之处。前人无“尿崩”之说,然对本病的病因病机、症状及治疗方法早有记载。《金匮要略》立消渴专篇,提出三消症状和治疗方药。《外台秘要·消中消渴肾消》篇引《古今录验》说:“渴而饮水多,小便数……皆是消渴病也。”
《证治准绳·消瘅》篇说:“渴而多饮为上消(经谓膈消)……,渴而便数……为下消(经谓肾消)。”《景岳全书·三消干渴》:“上消者渴证也,随饮随渴,以上焦之津液沽涸,古云其病在肺,而不知心脾阴阳之火,皆能薰炙而然,故又谓之膈消也。”
   在治法上,《医学心悟·三消》曰:“大法治上消者,宜润其肺,兼清其胃,二冬汤主之;……治下消者,宜滋其肾,兼补其肺,地黄汤,生脉散并主之。”均颇有见地,至今具有临床指导意义。
   尿崩症为临床难治性疾病之一。近20年来,国内采用中医、西医或中西医结合方法治疗,近一步提高了临床疗效。
   【病因病理】
   (一)中医学认识
   关于本病的病因病机,主要与下列因素有关。其中病位主要在肾。
   1.禀赋不足:古代医家早在春秋战国时代,已认识到先天禀赋不足是引起消渴的重要内在因素。《灵枢·五变》说:“五脏皆柔弱,善病消瘅。”其中尤以阴虚体质者最易罹患。
   2.饮食失节:长期过食肥甘、辛辣香燥,损伤脾胃,脾胃运化失常,内生蕴热,伤津耗液,则生消渴。《素问·奇病论》曰:“此肥美之所发也,此人必数食甘美而多肥也,肥者令人内热,甘者令中满,故其气上溢,转为消渴。”
   3.房劳过度:房室不节,劳欲过度,肾精亏损,虚火内生,则火因水竭而益烈,水因火烈而益干,燥热内生,发为消渴。
   4.外伤瘀血:见于手术、颅脑创伤所致的尿崩症。由于外伤,瘀血内留,瘀阻脉络,化热伤津,水津输布失常,肾失充养,肾气不固,故多尿多饮。
   5.邪热伤津:多见于感染所致的尿崩症。邪热耗损阴津,致肺肾阴亏,肺失敷布水津,肾失固摄尿液,则烦渴多饮多尿。
   6.精气耗损:见于各种肿瘤及全身性疾病引起的尿崩症,病邪久羁,耗损精气,肾精亏虚,肾气不固,多尿而多饮以自救。
   7.情志所伤:精神刺激、大怒、大喜,肝气郁结进而化火,上灼于肺,阴津亏乏则烦渴多饮、多尿。正如《临证指南医案·三消》说:“心境愁郁,内火自燃,乃消症大病。”

  (二)西医学认识
  1.继发性尿崩症:约50%患者为下丘脑一神经垂体部位的肿瘤,如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白血病等所引起。10%由头部创伤所致(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术)。创伤性尿崩症有暂时性、永久性或三相性3种形式,术后尿崩症常为暂时性;神经垂体或下丘脑严重受损可引起永久性尿崩症;神经垂体受损引起三相性,即急性期(4~5天)尿量明显增加,尿渗透压下降,中间阶段尿量迅速减少,尿渗透压上升,第三阶段为永久性尿崩症。此外,少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、朗格汉斯细胞组织增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等影响该部位时均可引起尿崩症。任何病变破坏下丘脑正中隆突一(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体,可引起暂时性尿崩症。
   2.特发性尿崩症:约占30%,临床找不到任何病因,部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失,这种退行性病变的原因未明,近年有报道患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体。
   3.遗传性尿崩症:少数中枢性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传。近来研究发现,AVP和神经垂体素(neurophysin)是由同一基因编码的前体蛋白质,在沿垂体束轴突流向神经垂体过程中通过酶的水解作用而产生的,现已发现AVP神经垂体素前体基因的多个突变位点,已知的突变位点不在AVP基因编码区而是在信号肽区或神经垂体素Ⅱ基因区(neuophysin Ⅱ,NPⅡ)突变引起NPti蛋白质二级结构破坏,继而影响前体蛋白的水解、AVP与NP Ⅱ的结合以及AVP—NPⅡ复合物在细胞内的转运,而且,异常AVP—NPⅡ前体的积聚对神经元具有细胞毒性作用,从而引起下丘脑合成AVP神经细胞的减少。   。
   此外,本症可以是DIDMOAD综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋,又称为Wolfram综合征)。
   根据AVP缺乏的程度,又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
   (三)中西医结合研究
   关于尿崩症的中西医病因已十分明确,中医的病因在于肾阳虚衰,肾气化无权,不能主水,津液直入膀胱,造成津伤液失,而致。肾阴不足;而肾阴不足又造成肾阳之进一步亏乏;津伤气脱,津少血亏;故本病既病之后五脏不和,气血阴阳俱亏。通过中药研究,地黄含有维生素A样物质及多种糖类,必需氨基酸,可促进组织更新修复,使某些激素水平恢复正常。补肾法可调节和改善下丘脑垂体一靶腺的功能已被公认。据推测,补肾法使下丘脑一垂体后叶分泌ADH功能得到代偿,下丘脑、垂体属中枢神经系统,在中医学中属“脑髓”范畴,通过补肾为主的治法改善了下丘脑垂体的功能,从而使津液得到气化,使肾主水的功能得到实现。



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