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原发性醛固酮增多症的病因病理

作者:jaketer,更新日期:2009-12-16 10:57:57

简介:原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质自主性地分泌过多的醛固酮所致,继发性醛固酮增多症则是由于肾上腺皮质以外的各种疾病引起的醛固酮分泌过多,如血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素一血管紧张素系统活动增强,导致继发性醛固酮增多,临床上常需与原发性醛固酮增多症相鉴别。

   原发性醛固酮增多症(简称“原醛症”),是指肾上腺皮质球状带增生或肿瘤所致的醛固酮分泌增多,以高血压、低血钾为主要表现的疾病。原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质自主性地分泌过多的醛固酮所致,继发性醛固酮增多症则是由于肾上腺皮质以外的各种疾病引起的醛固酮分泌过多,如血容量减少或肾脏缺血等原因引起肾素一血管紧张素系统活动增强,导致继发性醛固酮增多,临床上常需与原发性醛固酮增多症相鉴别。根据发病年龄,原发性醛固酮增多症可分为先天性和后天性两类,前者多为出生前肾上腺皮质增生引起的幼年型醛固酮增多症,患者以男孩或男性青年为多。本章论述的是成人原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症于l954年由Corm JW首次报道,又称Conn综合征。原醛症的高血压在高血压人群中占0.5%-2%,发病年龄高峰为30~50岁,女性病人较男性稍多。近年来。有的国外学者提出原醒症已成为继发性高血压中最常见的形式。
   根据本病的临床表现如头痛、眩晕、高血压、肌肉麻痹、震颤,甚至痉痿不用、夜尿增多、肢软腰痛等特征,可归属于中医学肝风、痉证、痿痹、眩晕等范畴。
   【病因病理】
   (一)中医学认识
   1.情志失调:忧思郁闷,情志不遂,郁怒伤肝,肝气薁焦失常,引动肝风;肝体阴而用阳,肝气郁结,肝阳上亢,肝火内生,暗耗阴血,可以形成阴亏阳亢、风火内盛之势。气为血帅,气郁日久,血行不畅,由气及血,气滞血瘀共同致病。
   2.  湿热内伤:由于起居不慎,外冒雨露,久居湿地,郁久化热;或平素嗜食膏粱厚味,生湿化热形成湿热之体,更易招致湿热内侵而致生本病。
   3. 体质因素:肾为先天之本,肾中精气宜固藏,若生活不节、纵欲妄为,忧思劳倦过度,肾中阴阳受损。或大病久病之后,失于调理,正气不复;也可因先天不足,素体多病导致阴阳气血不足,成为本病发生的内在因素。
   总之,本症病变主要在肝脏,而病之根在肾,以阴虚、实热为主,并多夹有湿痰阻滞,最终易发展成为心肾阴阳俱损的病证。
   (二)西医学认识
   1.肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA):  约占原醛症的70%~80%,大多数为单个腺瘤,左侧较右侧多见。70%的腺瘤见于女性。
   2. 肾上腺皮质球状带增生(特发性醛固酮增多症IHA):约占原醛症20%~30%。近年来国外文献报道IHA有增多趋势,也有学者认为IHA可能就是低肾素性原发性高血压中的一部分。
   4.糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症(GSH或GRA):较罕见,约占1%,至1990年国外文献已报道50余例,北京协和医院于1987年报道了国内首例。GSH有显著的家族发病倾向。
   5.肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌:约占1%,肿瘤除分泌醛固酮外,还可分泌其他皮质类固醇,如醛固酮合成的前身物、糖皮质类因醇或性激素等。
   6.异位醛固酮分泌腺瘤或癌:很罕见,可发生在肾、肾上腺的其余部分或卵巢。
   7.  原发性肾上腺增生症(PAH):其病理形态表现为肾上腺皮质增生,但其生化改变却与腺瘤相似。目前仅有数例报告。
   8.对肾素有反应的醒固酮分泌腺瘤(AP—RA):其病理形态表现为腺瘤,但其组织学变化与一般APA不同,体位变化对肾一血管紧张素-醛固酮系统的影响与IHA相似,该类病例目前报道也不多。
   9.家族性醛固酮增多症(FH):近年来有学者将GSH归入FH的类型中,并将FH分为Ⅰ型和Ⅱ型,GSH即为FH-Ⅰ型。



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