首页消化系统循环系统呼吸系统血液淋巴内分泌神经系统变态反应药理皮肤疾病精神疾病传染病中医方剂食品安全医书名著
您当前的位置:首页 > 内分泌

皮质醇增多症的病因病理

作者:jaketer,更新日期:2009-12-16 11:12:19

简介:皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome),是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。

   皮质醇增多症即库欣综合征(Cushing syndrome),是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇致蛋白质、碳水化合物及脂肪等代谢紊乱。主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质貌、多毛、皮肤紫纹、高血压和骨质疏松等。各年龄组均可发病,但成人多于儿童,女性多于男性。治疗方法因病因不同而异,如治疗不及时,可发生感染、心力衰竭、脑血管意外、严重电解质紊乱等并发症而导致死亡。
   根据本病临床上以身体肥胖、四肢无力、皮肤座疮、烦躁易怒、骨质不坚、女子月经减少、甚则闭经不育、男子阳萎早泄为其主要表现特点,属于中医学郁证、水肿、脾湿、肝旺、肾虚等证候。
  【病因病理】
  (一)中医学认识
  1.情志内伤:《丹溪心法·六郁》中指出:“气血冲和,万病不生,一有拂郁,诸病生焉。”情志不遂,恼怒伤肝,肝气郁结,郁而化火,薁焦失常。忧思伤脾或肝气犯脾,脾失健运,蕴湿生痰,久而化热,形成痰热互结。
   2.素体阴虚:素体阴虚,肝血不足,。肾阴亏损,虚火内炽,复加情志刺激,肝郁化火,暗耗阴血,互为因果,形成肝肾双亏。
   3.外感六淫内侵:六淫病邪侵人人体可导致多种病,一方面消耗人体正气,另一方面又可由此产生新的病理产物,共同致病。湿邪与邪热是六淫中造成本病的主要原因。湿邪内侵,内阻中焦,脾失运化,肝气郁滞; 热为阳邪,消耗律液,伤及肝肾,均可引发本病。
   本病的主要病机是肝失条达,郁而化火,出现气火亢盛为主,多表现为肝郁、脾湿、肾虚,三者之中又常相互兼夹,互为因果,形成复杂的病机。表现为烦躁失眠、颜面潮红、皮肤座疮、血压升高等症。肝气太过,克伐脾土,脾不健运,蕴湿生痰出现痰湿之征,表现为体型肥胖、面色垢浊、恶心呕吐、全身乏力。素体阴虚,复加肝郁不舒,易从火化,引动相火,暗耗阴精,熬灼血液,久则成瘀,出现皮下瘀斑或紫纹,病久阴损及阳,导致肾阴阳双亏,出现性欲减退,男子阳萎,女子闭经,骨质不坚,抗病能力下降。
   (二)西医学认识
   1.垂体性库欣综合征:即库欣病,可发生在任何年龄,但以25~45岁为多见。因垂体性分泌过量ACTH而引起,约占库欣综合征患者总数的70%,我国尚无确切的流行病学资料。男女性别之比为1:3~1:8,原因尚不明。垂体分泌过量ACTH的主要原因有以下几方面。
   (1)垂体ACTH分泌腺瘤(垂体ACTH瘤):经蝶窦行垂体探查手术,证实约有70%--80%的库欣病患者存在垂体ACTH瘤,当摘除腺瘤后,有80%以上的病人获得了临床和内分泌功能的完全缓解。而且其中多数病人还会出现暂时性的垂体肾上腺皮质功能低下。认为库欣病人可能存在下丘脑功能异常。
   垂体ACTH瘤与其他垂体瘤不同,80%以上为微腺瘤,而且其中直径<5mm的占多数;肿瘤可向邻近的海绵窦、蝶窦及鞍上池浸润,局部浸润倾向也明显大于其他垂体瘤;极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌,可向其他部位转移。

   (2)垂体ACTH细胞增生:发生的比例各家报道不一,为0~14%。北京协和医院病理科在经蝶窦手术的136例库欣病患者的垂体标本中发现11例(8.1%)。增生的原因尚不清楚。
   2.异位ACTH综合征:研究证明,除垂体前叶外,很多脏器及组织在正常情况下,均能小量合成和分泌ACTH;而大多数肿瘤,有人甚至认为,所有肿瘤都可以合成小量的ACTH或其他多肽激素以及它们的前体分子。因此,由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质细胞增生并分泌过量的皮质醇,而由此引起的库欣综合征被称为异位ACTH综合征。近年来大系列病因分析中,异位ACTH综合征已占10%~20%。早期报道引起异位ACTH综合征的最常见原因为肺癌,尤其是小细胞性肺癌,约占50%,其次为胸腺瘤(10%)、胰岛肿瘤(10%)、支气管类癌(5%)等等。20世纪80年代以后报道的病例中,类癌比例增大,占36%--46%,而小细胞肺癌只占8%~20%。
   异位ACTH分泌瘤可分为显性和隐性两种,显性者瘤体大,恶性度高,肿瘤较易发现,但常常因病程太短,典型的临床表现还尚未显现时,病人即已死亡;隐性者瘤体小,恶性程度低,因此有足够的时间显现出典型库欣综合征的临床表现,但在临床上却难以与垂体性库欣综合征相鉴别。
   3.肾上腺皮质肿瘤:国外报道,分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤和腺癌比例相仿,而在我国,腺瘤的比例显著高于腺癌。腺瘤一般为单个,较小,多数直径为2~4cm,重10~40g,主要分泌皮质醇,两侧的发病机率大致相等,偶有双侧腺瘤。腺癌重量多超过l00g。癌组织除分泌大量皮质醇外,还分泌一定数量的肾上腺性雄激素。不论是腺瘤还是腺癌,都自主分泌皮质醇,因而下丘脑CRH及垂体ACTH细胞均被抑制,肿瘤以外的肾上腺组织呈萎缩状态。
   4.其他:较少见,主要有以下病因。
   (1)肾上腺皮质大结节样增生: 又称腺瘤样增生,一般为双侧,常为多个结节融合在一起,体积可大于腺瘤。其原因不甚清楚。
   (2)肾上腺外肾上腺肿瘤:少数肾上腺皮质在胚胎发育迁徙过程中,散落在途中,有些可能发展为肿瘤,肿瘤的行为与肾上腺皮质肿瘤相同,但定位很困难。
   (3)原发性肾上腺皮质结节性发育不良:很少见,见于青少年,有时在同一家庭中可有数人受累。目前认为其有点像Grave’s病,是一种肾上腺的自家免疫性疾病。



本文地址:http://www.day616.cn/neifenmi/2983.html

阅读次数:100次

上一篇:原发性醛固酮增多症的病因病理
下一篇:甲亢的病因病理


Copyright © 2008-2016 All rights reserved. 健康小百科 版权所有

本站点的信息来自医学百科或网上摘录,仅供参考。不构成任何之建议、推荐或指引,应以其使用说明书为准,并谨遵医嘱。