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糖代谢异常引起的疾病

作者:jaketer,更新日期:2009-11-11 11:20:22

简介:  糖代谢异常引起的疾病有葡萄糖代谢异常引起的疾病及其他糖,如半乳糖等代谢异常引起的疾病。
   葡萄糖代谢虽然说是葡萄糖代谢异常,实际上是摄入体内的葡萄糖一度进入肝脏,在肝脏以糖元形式储存,因机体所需

  糖代谢异常引起的疾病有葡萄糖代谢异常引起的疾病及其他糖,如半乳糖等代谢异常引起的疾病。
   葡萄糖代谢虽然说是葡萄糖代谢异常,实际上是摄入体内的葡萄糖一度进入肝脏,在肝脏以糖元形式储存,因机体所需,再把葡萄糖送到血中,作为能源,但糖元分解需要各种酶,如果先天缺乏某些酶时,糖元就不能分解,一则引起能量不能释放出来,二则由于糖元的蓄积引起了糖元病。择述主要的疾病如下:
   【症状】
   1.吉尔克病:糖元蓄积在肝脏及肾脏中,引起肝肿大、发育障碍以及低血糖引起痉挛和意识障碍。
   2.彭贝病:糖元蓄积于肝、肾、心及肌肉中,引起发育障碍、肌力低下、舌肥大、心脏肥大及呼吸困难,患儿都在数月内死亡。有时也有表现为进行性肌萎缩症相似症状的。
   3.弗巴斯病:主要表现为肝脏肿大、心脏肥大、肌力低下。
   4.安得逊病:表现为肝肿大、腹水、黄疸,患儿多在1岁左右死亡。本病是由于糖元蓄积于肝、脾及淋巴结所致。
   5.马克得尔病:是由于肌肉中糖元蓄积所引起的疾病。肌肉运动时糖元不分解,因此持续运动时,肌肉变硬而不能再运动,这是本病的特征。运动时葡萄糖不能被利用,也不产生乳酸,故可据此来诊断。这是由于肌肉中缺少磷酸化酶所致。
   6.半乳糖血症:本病是由于肝脏不能把半乳糖转化为葡萄糖而引起的一种疾病。出生后两周内出现症状,表现为呕吐、腹泻、黄疸、肝脾肿大、白内障等,也可伴有精神障碍和智能低下。有的乳儿唯一的症状就是厌食。
   【病因】 为遗传性疾病。已证明不同的疾病是由于缺乏各自的糖分解酶。
   【诊断和治疗】 通常要作特殊的生物化学检查来明确诊断。有一部分疾病可误诊为先天性心脏病或肌肉疾病。治疗还未发现有效的药物。


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