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重症肌无力的症状及治疗

作者:jaketer,更新日期:2009-11-26 13:22:58

简介:由脑传向外周神经的指令,通过神经肌肉接合部传向肌肉,引起肌肉收缩。这种神经向肌肉传递指令是通过一种叫乙酰胆碱的化学物质实现的。当神经肌肉结合部的神经末梢释放的乙酰胆碱以及这种化学物质发挥传递作用的过程发生异常时,肌肉便不能正常地收缩,引起所谓重症肌无力。

  由脑传向外周神经的指令,通过神经肌肉接合部传向肌肉,引起肌肉收缩。这种神经向肌肉传递指令是通过一种叫乙酰胆碱的化学物质实现的。当神经肌肉结合部的神经末梢释放的乙酰胆碱以及这种化学物质发挥传递作用的过程发生异常时,肌肉便不能正常地收缩,引起所谓重症肌无力。
   【症状】表现为手足用不上力,在用力过程中力量变弱,但休息后,力量又有一定程度的恢复,这是这一疾病的特征。轻症时,见眼睑下垂,眼球运动不灵活,视物有复视,或者在说话过程中,声音逐渐减弱。疾病进一步发展时,出现咀嚼肌疲劳,不能吞咽。眼睑及手足的肌力,一般早晨较好,下午疲劳时变差。重症时不仅眼肌受损,面肌、吞咽肌,甚至呼吸肌均可受累,从而危及生命。
   由新生儿至老人的任何年龄层均可发生这一疾病,但女性稍多。部分在感冒等感染后发病;大多无明显诱因,缓慢起病;少数表现为家族性。
   新生儿重症肌无力症,其中少数是由患病的母亲所分娩,表现为出生后呼吸不好,吸吮母乳的力量弱等症状,约3周后逐渐恢复。儿童的重症肌无力症通常仅有眼肌受损害,多为轻症,少数全身肌肉受累。成人患者可分为眼肌型、全身型,通常全身型恶化的机会较多。
   【病因】原因不明。伴有胸腺肿瘤的约占l0%,其他大多数病例都有胸腺的异常,因此大多认为和胸腺病变有关。最近已经明确,这种病人的体内产生了乙酰胆碱受体蛋白的抗体,使神经肌肉结合部的乙酰胆碱受体被破坏,从而使神经末梢释放的乙酰胆碱不能发挥作用。为什么会产生这种破坏受体的抗体呢?目前认为是胸腺异常引起的。
   【诊断】 因为患者常有复视或吞咽困难,故有时被误诊为肌萎缩症或肌营养不良,有时与脑肿瘤及眼科的疾病很难区别。但用腾喜龙(ten. silon)试验可做鉴别诊断,重症肌无力病人注射腾喜龙后症状迅速改善。也可以用肌电图帮助诊断,当刺激神经时,肌电图上表现肌力逐渐减弱者,提示为重症肌无力病人。
   【就医指南】这种疾病比较少见,在较大的医院,主要由神经内科进行诊疗。
   【治疗】包括药物疗法及针对胸腺的治疗。如发现有胸腺瘤,原则上要切除。普通的X线胸部平片通常不能发现胸腺瘤,但通过纵隔充气造影检查,大多可发现有胸腺肥大等改变。此时,切除胸腺或用60钴或X线进行局部放射疗法,通常有一定效果。
   重症患者发生呼吸肌麻痹时,应立即行气管切开使呼吸道通畅,并用人工呼吸器辅助呼吸。
   药物疗法用得最多的是抗胆碱酯酶药物,如常用的有新斯的明、吡定斯以及酶抑宁(mytelase chloride)等。中药对一部分病人有改善症状的作用。由于本病的发生和免疫异常有关,故肾上腺皮质激素也可选用。
   【病程】 以前认为重症肌无力是一种不治之症。但是,由于治疗方法的进步,目前认为约半数病人可痊愈,大多数病例,服用药物可维持日常生活。死亡率为l%左右,大多由于肺部感染、感冒等,使疾病突然恶化,以致呼吸肌麻痹而死亡。
   【生活上注意事项】用抗胆碱酯酶药物使肌力增加后,一方面调节用药量,确定每日的最小维持量;另一方面应控制日常的工作量,以免过劳。
   如有吞咽困难,则应在饭前用药以使食物易于吞咽,并给以高钾流食、稀饭或半流质食物。吞咽无障碍时,要多吃些蔬菜和水果。如果用药后肌力恢复较满意,则可让病人一面服药,一面做些轻微的工作,但过多的体力劳动是不适宜的。
   感染发烧会使疾病突然恶化,因此除服用抗生素等药物外,应立即请医生诊治,或者入院。预防接种、妊娠、分娩可使病情恶化,所以应尽量避免为宜。


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