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小舞蹈病的病因病理

作者:jaketer,更新日期:2009-12-16 18:33:48

简介:小舞蹈病,又称风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病或Sydenhan舞蹈病,是一种多见于5~15岁儿童的神经系统感染中毒性疾病。本病常为急性风湿病的一种表现,女性多于男性,临床以不自主的运动,伴有肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变为特征。

  小舞蹈病,又称风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病或Sydenhan舞蹈病,是一种多见于5~15岁儿童的神经系统感染中毒性疾病。本病常为急性风湿病的一种表现,女性多于男性,临床以不自主的运动,伴有肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变为特征。本病病程不长,能自行缓解,但可复发。成年人发病主要见于孕妇,称之为妊娠舞蹈症,常见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠的前半期发病,多属小舞蹈病的复发者。
   舞蹈病的症状与中医学中的“筋挛”(《灵枢·刺节真邪》)、“筋缓”(《难经·十三问》)、“筋急”(《素问·五脏生成篇》)、“筋剔肉润”(《伤寒论·辨太阳病脉证并治》)等所脿酱的病证很相似。
   近年来,由于抗生素的及时应用,及风湿免疫学研究、治疗的进展,本病的发病率显著下降。虽然预后良好,约50%的病例经过3~10周后自行恢复,但约有25%患者可复发,通过中医或中西医结合治疗能明显缩短病程,提高疗效,减少复发。
  【病因病理】
  (一)中医学认识
  《张氏医通》指出:“瘛者,筋脉拘急也;疭者,筋脉弛纵也,俗谓之搐。”筋脉拘急,屈也;筋脉弛纵,伸也,故手足一屈一伸交替抽动不已,称之为瘛疭。本病手足抽搐的形式变化多端,有如舞蹈,虽不似瘛疭那样运用刻板,但乃可隶属于“瘛疭”范畴。
   《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝”,“诸暴强直,皆属于风”,“诸热瞀瘛,皆属于火”。认为本病与肝、风、火关系最密切。不论外感风邪,或禀赋不足,失于调摄,饥饱失宜,劳倦内伤,或久病失养等因均可导致本病的发生。
   1.外感风邪:禀赋不足,失于调摄,或病后体虚,正气亏耗,卫表不固,风寒或风热之邪乘虚从口鼻或经络入侵,日久化热,引动肝风而发病。
   2.肝肾阴虚:肝主藏血,肾主藏精。若外感热邪,耗伤阴精,或禀赋薄弱,先天不足,或久病劳伤,损伤肝肾,精血俱耗,筋脉失养以致阴不制阳,阳亢风动而发病。
   3.气血亏虚:脾为后天之本,气血化生之源。饥饱失宜,劳倦过度,损伤中气,致气血生化乏源,或思虚过度,心脾耗伤,或妊娠期间,血聚养胎,气血不足,皆可致筋脉失养而发病。
   总之,本病病因虽多,但阴血亏损、筋脉失养是最根本的原因,病变与心、肝、脾、肾有关,而主要在肝、心二脏。
   (二)西医学认识
   早在1780年Stott就提出本病与风湿病有关,目前大多数学者仍认为本病与风湿病密切相关。多数病人于发病前1~6个月有溶血性链球菌感染的病史,在病程中或发病前后,常伴有急性风湿病的表现,如关节炎、扁桃体炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎等。有报道50例小舞蹈病患者,经检验证实有链球菌感染者占60%,曾有风湿病史者占40%,可见本病与风湿病的密切关系。
   个别病例则可由某些传染病如脑炎、猩红热、百日咳、白喉,或疫功接种后,甚至全身性红斑狼疮以及酚噻嗪类药物过量、低血钙、甲状腺功能减退、缺氧性脑病、一氧化碳中毒等引起。
   本病的主要病理改变为基底节、小脑齿状核、大脑皮层、黑质、丘脑底核等处散在的动脉炎和神经细胞变性、胶质增生、血管内膜及细胞增殖、血管周围小量淋巴细胞浸润和偶见的点状出血和小梗塞。   (三)中西医结合研究
   目前,中西医对于本病的研究仅限于治疗上的个案报道,在病因病理上缺乏统一的认识,有待于将来进一步探讨。



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