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进行性肌营养不良症的病因病理

作者:jaketer,更新日期:2009-12-16 18:42:48

简介: 主要原因为先天禀赋不足。或由于肝肾精亏,元气不足,筋骨不充;或由于脾胃不健,肌肉失养而致。

   进行性肌营养不良症是一种病因不明的遗传性肌肉代谢异常疾病。由肢体近端开始的对称性的肌肉无力、痿缩和假性肥大为临床特点,临床常分为假性肥大型、面肩肱型和肢带型3型。本病有明显的家族遗传性,儿童患者多见。
   进行性肌营养不良症属于中医学“痿证”的范畴。《诸病源侯论》称:“脾与胃合,足阳明为胃之经,胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉,为胃消行水谷之气,以养身体四肢。脾气弱,即肌肉虚,受风邪所侵,故不能为胃通行水谷之气,致四肢肌肉无所禀受。”对本病的病因病机,有了明确的阐述,对临床治疗有重要的指导意义。
   临床上,本病采取辨证论治和针灸、外治等方法综合治疗,取得了一定的疗效。今后,值得进一步总结经验,开展扎实的临床和实验研究,才能取得可靠的成果。
   【病因病理】
   (一)中医学认识
   主要原因为先天禀赋不足。或由于肝肾精亏,元气不足,筋骨不充;或由于脾胃不健,肌肉失养而致。如明朝张介宾所言:“若概从火论,则恐真阳亏败,及土衰水涸者,有不能堪……”。火不生土,脾失健运,脾不输津而生痰湿。居处卑湿,或以水为事,感受湿邪,亦可发病。感于先天,阻碍元气生发,或感于后天,痰湿阻滞经脉,气血不运而肌肉失养则发生肥大,萎废不用。隋朝巢元方《诸病源侯论》中有:“脾与胃合,足阳明为胃之经,胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉,为胃消行水谷之气,以养身体四肢。脾气弱,即肌肉虚,受风邪所侵,故不能为胃通行水谷之气,致四肢肌肉无所禀受。”
   本病病在肌肉,与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实,先天不足为本虚,痰湿壅滞为标实。治疗当以补益肝肾、健运脾胃、化湿除痰为原则。
   (二)西医学认识
   1.病因:本病是遗传性肌肉代谢异常,常见的病因学说如下。
   (1)血管性原因,造成肌肉血供障碍所致。
   (2)运动神经元功能异常。
   (3)肌肉的肌球蛋白异常。
   (4)与维生素E和硒的缺乏有关。
   2.发病机制:生化和超微结构资料提示,肌肉表面膜的遗传性异常是本病的基础病变。肌细胞膜的通透性在肌肉细胞有明显的形态学改变前即有缺陷,导致肌酶自细胞外溢,肌酶的缺乏,促进核糖体代偿地合成更多的肌酶,这种代偿作用是相当有限的,一定时间以后肌细胞即破坏,结缔组织增生。
   3.病理改变:只限于横纹肌,有时也波及心肌。脑、脊髓和末梢神经皆无组织学改变。肌肉的病理改变,初期为肌纤维肥大,可达正常的2倍,病变加重时,肌纤维发生透明性、分裂等改变。疾病后期肌纤维空泡化、蛋白变性,萎缩的肌纤维里肌鞘核增加,或肌纤维由脂肪、结缔组织所代替。电镜下肌原纤维和肌丝纤维分解碎裂,线粒体和肌管成分也受损。



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