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再生障碍性贫血的诊断

作者:jaketer,更新日期:2009-12-24 12:03:48

简介:再生障碍性贫血的诊断

  【诊断要点】
  (1)部分病人在发病半年内有使用损伤造血系统药物史,如扑热息痛及含此药的成药、磺胺药、氯霉素、化疗药及苯接触史,或有病毒性肝炎病史。
   (2)贫血表现头晕、乏力、心悸、气短,面色、甲床苍白。因血小板减少而引起出血,表现皮肤有出血点或紫斑、鼻衄、齿龈出血、妇女月经过多等。高热多由感染引起,低热如找不到感染灶,也可由严重贫血所致。
   (3)结合血象三系减少、骨髓穿刺及骨髓活检结果,可以明确诊断。
   【附】再生障碍性贫血诊断标准
   1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
   2.一般无肝脾肿大。
   3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨藸健粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
   4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
  5.一般来说抗贫血药物治疗无效。
  根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分析为急性再生障碍性贫血还是慢性再生障碍性贫血。
  急性再生障碍性贫血(亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型)的诊断标准:
  1.临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
  2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之2项:
  (1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
  (2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
  (3)血小板<20 x 109/L。
  3.骨髓象
  (1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多。
  (2)骨藸健粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
  慢性再生障碍性贫血的诊断标准:
  1.临床表现发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
  2.血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、自细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。
  3.骨髓象。   ’
  (1)三系或二系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例升高,巨核细胞明显减少。
   (2)骨藸健粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相似,则称重型再生障碍性贫血Ⅱ型。
  【鉴别诊断】
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿:尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再生障碍性贫血。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阴性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性低于正常,均有助于鉴别。
   2.骨髓增生异常综合征(简称MDS): MDS分为5型,其中难治性贫血型易和不典型再生障碍性贫血相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血.染色体检查核型异常占20%--60%,骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。

   3.低增生性白血病:多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达诊断白血病标准。
   4.单纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再生障碍性贫血危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再生障碍性贫血如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再生障碍性贫血鉴别。


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