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真性红细胞增多症的诊断

作者:jaketer,更新日期:2009-12-24 12:21:35

简介:真性红细胞增多症的诊断

  【诊断要点】
  (1)临床有多血症表现见皮肤、粘膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌等处为著。伴有脾肿大,高血压,或病程中有过血栓形成。
   (2)按51Cr标记红细胞法或99Tc标记红细胞法,示红细胞容量绝对值增加。促红细胞生成素正常。骨髓中粒、红、巨核细胞全面增生即可确诊为真性红细胞增多症。
   [附]诊断标准(国内诊断标准)
   (1)临床有多血症表现:皮肤、粘膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌等处为著。伴有脾肿大,高血压,或病程中有过血栓形成。
   (2)实验室检查:①血红蛋白测定及红细胞计数明显增加;未治前多次血红蛋白≥l80g/L(男性),或≥170g/L(女性),红细胞计数≥6.5×1012/L(男性),或≥6.0×1012/L(女性)。②红细胞容量绝对值增加:按51Cr标记红细胞法或99Tc标记红细胞法,示红细胞容量绝对值增加。③红细胞压积增高:男性≥0.54,女性≥0.50。④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。⑤血小板计数多次>300×109/L。⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
   (3)能除外继发性红细胞增多症,如高原性红细胞增多症;慢性肺脏疾病引起的红细胞增多,包括阿耶萨综合征(Ayerza’S syndrome);先天性心脏病,特别是法乐氏四联征;肺换气不良综合征,如匹克威克综合征(Pick—Wickian syn—drome);以及异常血红蛋白病(包括遗传性及获得性,后者因大量吸烟,使碳氧血红蛋白浓度达到4%~6%时可以产生绝对性红细胞增多);某些肿瘤、囊肿和血管异常引起红细胞增多如肾上腺样瘤、肝细胞癌、小脑成血管细胞瘤、肾囊肿、子宫乎滑肌肉瘤、肾盂积水、肾动脉狭窄等,以及家族性及“良性”红细胞增多。
   (4)能除外相对性红细胞增多症,如因大量出汗,严重呕吐、腹泻,休克等原因引起的暂时性红细胞增多;以及慢性相对性红细胞增多,如盖斯伯克综合征(Gais[x)ck)。
   诊断真性红细胞增多症可有两种方法,最好采用A法,无条件测红细胞容量时,则采用B法。
   A法:具有上述一类中任何两项;加二类中第1及第2项;再加三类即可诊断本病。
   B法:具有一类中第1及第2项加二类中第l项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L,女性≥190g/L)。此外,尚需具备第3项至第7项中任何4项;再加上三类及四类方可诊断本病。
   【鉴别诊断】
   1.继发性红细胞增多症:生活在高原地区的人,患慢性心肺疾患的人,长期大量吸烟者可使组织缺氧,使促红细胞生成素增加,从而导致红细胞、血红蛋白增加。肾上腺肿瘤、肝细胞癌、小脑成血管细胞瘤、肾囊肿、子宫平滑肌肉瘤、肾盂积水、肾动脉狭窄等,以及家族性及“良性”红细胞增多。肾母细胞瘤、肾上腺皮质功能亢进、长期应用激素等可使促红细胞生成素或类似样物质增多而导致红细胞增多。
   2.相对红细胞增多:因脱水、烫伤使血浆容量减少而引起的血液浓缩,表现为全身红细胞容量正常而周围红细胞压积增高。
   3.应激性红细胞增多症:见于神经质、肥胖、轻度高血压的中年患者。
   4.其他骨髓增生性疾病:慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、原发性血小板增多症和真性红细胞增多症皆属骨髓增生性疾病,并有互相转化的倾向。每一种疾病各以一系细胞增生为主,可伴随其他细胞系的增生。因此,有些临床表现和化验指标出现交叉现象,尤其在疾病初期时更为突出。


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