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骨髓增生异常综合征的诊断

作者:jaketer,更新日期:2009-12-24 12:41:21

简介:骨髓增生异常综合征的诊断

   【诊断要点】
   1.诊断依据:①我国发病年龄偏于中老年为多。②常以面色苍白、乏力为主症。③有原因不明的发热、紫斑等出血倾向。④出现一系以上的病态造血。⑤三系或任何一系、两系血细胞减少。
   2.诊断标准:  1994年全国血细胞学术会议修订的诊断标准。
   (1)临床:  以贫血为主要症状,兼有发热或出血。
   (2)血象:全血细胞减少或任一、二系血细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象。
   (3)骨髓:有三系血细胞或两系血细胞的病态造血。
   (4)除外其他伴有病态造血的疾病,如慢性粒细胞白血病(慢粒)、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小板增多症、急性非淋巴细胞白血病等。
   (5)除外其他红系增生疾病,如溶血性贫血、巨幼细胞贫血等。
   (6)除外其他全血细胞减少性疾病,如再生障碍性贫血。  
   3.分类
   (1)难治性贫血(Refractory anemia RA):骨髓中原始细胞<5%,血中原始细胞<1%。
   (2)环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblasts,RAS):骨髓与血中原始细胞百分数同RA,但骨髓中环状铁粒幼细胞>全骨髓有核细胞的15%。
   (3)原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts,RAEB):骨髓中原始细胞5%至20%,血中原始细胞<5%。
   (4)转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in transformation,RAEB-t): 当血中原始细胞≥5%,骨髓中原始细胞>20%~30%,或幼稚细胞出现Auer小体等3种现象之一者即可诊断为RAEB -t。
   (5)慢性粒一单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia,CMML):骨髓和血中的原始细胞的百分率似RAEB并有少数原始单核细胞(<5%),血中单核细胞成熟且增多(>1×109/L)
   【鉴别诊断】  
   1.急性白血病:急性白血病骨髓涂片细胞分类原始、幼稚细胞≥30%,而骨髓增生异常综合征原始、幼稚细胞<30%。
   2.再生障碍性贫血:骨髓增生异常综合征虽有全血细胞减少同再生障碍性贫血相似,但病态造血明显,骨髓增生活跃或明显活跃,而再生障碍性贫血无病态造血,骨髓增生减低,全血细胞减少。
   3.溶血性贫血:溶血性贫血可有相应病因的发现,如Coombs、Ham实验阳性,MDS则无,MDS可有SCD阴性及染色体核型异常,而溶血性贫血多无,溶血性贫血治疗效果好。
   4.巨幼细胞性贫血:巨幼细胞性贫血之巨幼样变虽类似于骨髓增生异常综合征的病态造血,但血  中叶酸或维生素B12多减少,以叶酸或维生素Bl2治疗效果好,而MDS血中叶酸或维生素B12多正常,  以叶酸或维生素B12治疗无效。

   5.原发性血小板减少性紫癜(ITP):MDS有巨核细胞增多,ITP也有巨核细胞增多,但ITP的巨核细胞多形态正常,MDS可有SCD阴性及染色体核型异常,而ITP多无,ITP用激素治疗效果好。
   6.白细胞减少症MDS多三系细胞减少,病态造血明显,而自细胞减少症仅有白细胞减少,无贫血和血小板减少,无病态造血。
   7.淋巴瘤、癌症等化疗后:也可有病态造血,但以原发病为主要表现。


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